La Enfermedad Celiaca (EC) es una enfermedad sistémica inmunomediada, provocada por el gluten y prolaminas relacionadas, en individuos genéticamente susceptibles, y se caracteriza por la presencia de una combinación variable de: manifestaciones clínicas dependientes del gluten, anticuerpos específicos de EC, haplotipos HLA DQ2 o DQ8 y enteropatía.
Esta definición fue actualizada por la ESPGHAN, Sociedad Europea de Gastroenterología Pediátrica, Hepatología y Nutrición en 2012.
La prevalencia estimada en los europeos y sus descendientes es del 1%, siendo más frecuente en las mujeres con una proporción 2:1.
Un porcentaje importante de pacientes (75%) están sin diagnosticar debido, en su mayor parte, a que la EC durante años se ha relacionado, exclusivamente, con su forma clásica de presentación clínica.
Sin embargo, el reconocimiento de otras formas atípicas de manifestarse, oligo y asintomáticas, combinados con la mayor y mejor utilización de las pruebas complementarias disponibles, ha permitido poner de manifiesto la existencia de diferentes tipos de EC:
Sintomática
Los síntomas son muy diversos pero todos los pacientes mostrarán una serología, histología y test genéticos compatibles con la EC.
Subclínica
En este caso no existirán síntomas ni signos, aunque sí serán positivas el resto de las pruebas diagnósticas.
Latente
Son pacientes que en un momento determinado, consumiendo gluten, no tienen síntomas y la mucosa intestinal es normal. Existen dos variantes:
- Tipo A: Fueron diagnosticados de EC en la infancia y se recuperaron por completo tras el inicio de la dieta sin gluten, permaneciendo en estado subclínico con dieta normal.
- Tipo B: En este caso, con motivo de un estudio previo, se comprobó que la mucosa intestinal era normal, pero posteriormente desarrollarán la enfermedad.
Potencial
Estas personas nunca han presentado una biopsia compatible con la EC pero, del mismo modo que los grupos anteriores, poseen una predisposición genética determinada por la positividad del HLA-DQ2/DQ8. Aunque la serología puede ser negativa, presentan un aumento en el número de linfocitos intraepiteliales. La probabilidad media de desarrollar una EC activa es del 13% y una EC latente del 50% .
SINTOMATOLOGÍA
Los síntomas más frecuentes son: pérdida de peso, pérdida de apetito, fatiga, náuseas, vómitos, diarrea, distensión abdominal, pérdida de masa muscular, retraso del crecimiento, alteraciones del carácter (irritabilidad, apatía, introversión, tristeza), dolores abdominales, meteorismo, anemia por déficit de hierro resistentes a tratamiento.
Sin embargo, tanto en el niño como en el adulto, los síntomas pueden ser atípicos o estar ausentes, dificultando el diagnóstico.
DIAGNÓSTICO DE LA ENFERMEDAD CELÍACA
Mediante un examen clínico cuidadoso y una analítica de sangre, que incluya los marcadores serológicos de enfermedad celíaca (anticuerpos antigliadina, antiendomisio y antitransglutaminasa tisular) se establece el diagnóstico de sospecha de la enfermedad. El conocimiento reciente de diferentes formas clínicas de enfermedad celíaca (clásica, atípica, silente, latente, potencial, etc.), ha venido a demostrar que no siempre se puede establecer un diagnóstico clínico o funcional de la enfermedad celíaca.
Por ello, para el diagnóstico de certeza de la enfermedad celíaca se puede realizar biopsia intestinal, pero hoy en dÍa con los criterios actuales permiten, en casos muy seleccionados y, siempre bajo la supervisión de un especialista, realizar el diagnostico en base a la sintomatología, nivel de autoAc y estudio genético de HLA. La biopsia intestinal consiste en la extracción de una muestra de tejido del intestino delgado superior para ver si está o no dañado. Para realizar esta prueba es necesario que no se haya retirado el gluten de la dieta.
TRATAMIENTO
El único tratamiento que existe actualmente para la Enfermedad Celiaca es la dieta sin gluten para toda la vida. El gluten es una proteína que se encuentra en la semilla de cereales como trigo, cebada, centeno y derivados y algunas variedades de avena. El gluten carece de valor nutricional, pero tiene un alto valor tecnológico. Es el responsable de la elasticidad de la masa de harina, confiriendo la consistencia esponjosa de panes y masas horneados.
La dieta sin gluten no debe iniciarse antes de tener el diagnostico de un especialista, ya que dificultaría el diagnóstico de la enfermedad.
Para llevar una correcta dieta sin gluten se aconseja tener en cuenta los siguientes puntos:
- Es recomendable consumir productos naturales o genéricos, es decir, los que son libres de gluten por naturaleza.
- No se recomienda consumir productos a granel ya que son productos que tienen mayor riesgo de haber sufrido contaminación cruzada.
- No se deben consumir productos etiquetados con la declaración “muy bajo en gluten”, aunque vayan acompañados de las siguientes alegaciones: “Adecuado para las personas con intolerancia al gluten”, “Adecuado para celiacos”, “Elaborado específicamente para personas con intolerancia al gluten” o “Elaborado específicamente para celíacos”. Estos productos contienen entre 20 y 100 ppm de gluten, no siendo aptos para personas celiacas según los expertos. La única mención válida para las personas celiacas es la mención SIN GLUTEN.
- Actualmente existen en el mercado productos elaborados con almidón modificado de trigo que contienen menos de 20 ppm de gluten y son aptos para personas celiacas.
- Al adquirir productos elaborados y envasados es recomendable comprobar la relación de ingredientes que figuran en el etiquetado, o buscarlos en la lista de alimentos sin gluten de FACE o en la aplicación FACEmóvil.
- Se debe de extremar la precaución en la manipulación de alimentos en bares, restaurantes, y comedores. Ejemplo de ello sería el uso de aceites compartidos para productos con y sin gluten o si un plato de legumbre con embutido con gluten no podría ser ofrecido a una persona celíaca, aun quitando el embutido después de elaboración.
- En aquellos domicilios en las que haya un miembro celíaco, se recomienda eliminar las harinas de trigo y el pan rallado con gluten y utilizar, en su lugar, harinas y/o pan rallado sin gluten, copos de puré de patata para rebozar, empanar o espesar salsas. De este modo los alimentos cocinados en casa podrían ser consumidos por todos, incluyendo a las personas celiacas.
- Las Asociaciones de Celiacos están para ayudarle, ante cualquier duda o problema, acuda a ellas.
- Ante la duda de si un producto contiene o no gluten: NO LO CONSUMA.
ENFERMEDADES ASOCIADAS
Suelen preceder a la EC, aunque también pueden manifestarse simultáneamente e incluso después de ella. Los pacientes que las padecen son considerados grupos de riesgo ya que su asociación se produce con una frecuencia superior a la esperada:
- Dermatitis herpetiforme.
- Diabetes mellitus tipo I.
- Déficit selectivo de IgA.
- Síndrome de Down.
- Enfermedad hepática.
- Enfermedades de tiroides.
- Intolerancia a la lactosa.
Alergia y sensibilidad al gluten
Existen diferentes reacciones alérgicas frente al gluten según el modo de contacto. Todas ellas están mediadas por inmunoglobulina E (IgE), y se desencadenan en cuestión de minutos, como mucho horas, tras la exposición.
Se diagnostican mediante los tests cutáneos denominados “prick tests”, aunque los resultados positivos requieren ser confirmados mediante una prueba de provocación, ésta se debe realizar de forma controlada en un centro sanitario.
La alergia alimentaria se produce por la ingestión de gluten y pueden afectar a la piel, las vías respiratorias e incluso al tracto digestivo.
La alergia respiratoria se desencadena tras la inhalación de harina de trigo y otros cereales y produce el denominado asma del panadero, y también rinitis. Se trata de la alergia ocupacional más frecuente.
La urticaria de contacto se produce por contacto directo con el gluten y puede afectar a la piel y las mucosas.
La sensibilidad al gluten no celíaca se diagnostica en pacientes en los que hay evidencias de que la patología que padecen está causada por el gluten, a pesar de haber descartado previamente la enfermedad celíaca y la alergia al trigo.
Desde el punto de vista clínico, es indistinguible de la enfermedad celíaca, aunque en la sensibilidad al gluten no celíaca predominan las manifestaciones extradigestivas, como alteraciones del comportamiento, dolores óseos y articulares, calambres, adormecimiento de las extremidades, pérdida de peso o fatiga crónica.
Los anticuerpos antitransglutaminasa tisular son negativos y la mucosa intestinal muestra, en algunos casos, lesiones Marsh 1, aunque puede no presentar ningún tipo de lesión.
Desde el punto de vista genético, sólo el 50% de los afectados presentan las proteínas de riesgo de enfermedad celíaca HLA-DQ2 ó HLA-DQ8.
El diagnóstico se confirma, una vez descartada la enfermedad celíaca y la alergia al trigo, cuando se observa una mejoría al hacer dieta sin gluten y la recaída del paciente cuando el gluten es reintroducido en su alimentación. El tratamiento es, por tanto, dieta sin gluten estricta y de por vida.
COMPLICACIONES
Aunque normalmente son trastornos evolutivos de la enfermedad ante la falta de diagnóstico precoz, o en pacientes con escasa adherencia a la dieta sin gluten, a veces es la forma de presentarse en personas de más de 50 años:
Linfoma no-Hodgkin
El riesgo de desarrollar esta complicación es 2 veces superior a la población general, igualándose a esta después de llevar a cabo una dieta exenta de gluten durante 5 años.
Carcinomas
Son de células escamosas a nivel orofaringeo y esofágico, o adenocarcinoma en intestino delgado o recto.